Kaorktacja aorty
Koarktacja aorty to wrodzona wada serca, która występuje dwa razy częściej u noworodków płci męskiej niż u dziewczynek. Może być wadą izolowaną, chociaż typowo występuje także w przypadku takich zespołów wad jak zespół Turnera. Koarktacja aorty oznacza jej zwężenie najczęściej w miejscu tzw. cieśni aorty. U noworodka cieśń aorty jest fizjologicznie zwężona o około 2 mm. Dopóki drożna pozostaje jedna trzecia cieśni aorty, nie pojawiają się żadne objawy wady serca u dziecka. Zwężenie aorty nabyte, np. wskutek operacji chirurgicznych czy choroby Tayashu, nie jest już nazywane koarktacją aorty.
1. Przyczyny i rodzaje koarktacji aorty
Przyczyny koarktacji aorty nie są jeszcze do końca poznane. Obecnie istnieją trzy główne teorie tłumaczące przyczynę powstawania tej wady wrodzonej:
- teoria tłumacząca powstanie koarktacji defektem blaszki środkowej ściany łuku aorty;
- teoria tłumacząca powstanie koarktacji niewystarczającym przepływem krwi przez cieśń aorty w okresie płodowym, co skutkuje mniej intensywnym rozwojem tego odcinka aorty.
Wyróżnia się dwa główne rodzaje koarktacji aorty. Są to:
- typ nadprzewodowy koarktacji aorty – wada serca zlokalizowana powyżej przyczepu przetrwałego przewodu tętniczego Botalla;
- typ podprzewodowy koarktacji aorty – wada serca zlokalizowana poniżej przyczepu przetrwałego przewodu tętniczego Botalla;
- typ okołoprzewodowy koarktacji aorty – wada serca zlokalizowana w miejscu przyczepu przetrwałego przewodu tętniczego Botalla.
Tę wadę serca można także rozróżnić na prostą, czyli izolowaną, której nie towarzyszą inne wady wrodzone, oraz na złożoną, czyli taką, której towarzyszą inne wady. Mogą to być takie wady serca jak:
- hipoplazja łuku aorty,
- ubytek przegrody międzyprzedsionkowej,
- stenoza zastawki aortalnej,
- dysplazja płatków zastawki mitralnej,
- pierścień nadzastawkowy zastawki mitralnej,
- zastawka mitralna „spadochronowa”.
2. Objawy koarktacji aorty
Koarktacja u noworodków objawia się przede wszystkim niewydolnością krążenia. Noworodek może się dusić. U dziecka tętno na tętnicy udowej może być całkowicie niewyczuwalne. W badaniach krwi tętniczej i włośniczkowej obserwuje się niskie utlenowanie krwi w dolnych partiach ciała.
Jeśli jak najszybciej nie nastąpi interwencja lekarska, stan dziecka będzie się pogarszał. Pojawi się niedokrwienie trzewne, niedokrwienie kończyn dolnych, niewydolność nerek i związana z nią kwasica metaboliczna. W takim stanie u dziecka może dojść do posocznicy. W przypadku braku interwencji lekarskiej, większość dzieci umiera po około pół roku życia.
Badaniem, które pozwala na rozpoznanie koarktacji aorty jest badanie echokardiograficzne z oceną przepływu Dopplera. Dzięki temu badaniu lekarz jest w stanie określić, w jakim stopniu aorta jest zwężona, w którym miejscu doszło do koarktacji oraz jaka jest różnica ciśnienia poniżej i powyżej zwężenia aorty. Oprócz tego badania można także przeprowadzić całkowicie nieinwazyjne badanie ultrasonograficzne – dzięki niemu będzie można stwierdzić, czy wadzie nie towarzyszą inne zaburzenia. Innymi badaniami pozwalającymi na dokładniejsze określenie specyfiki wady są: angiografia subtrakcyjna, tomografia komputerowa i magnetyczny rezonans jądrowy. W większości przypadków tej wady serca leczenie obejmuje operację serca.