Zespół Eisenmengera - na czym polega, objawy, leczenie

Zespół Eisenmengera to inaczej naczyniowa choroba płuc, która jest bardzo poważnym schorzeniem. Jest ona wywołana wrodzonymi wadami serca powodującymi przeciek z lewej komory serca do prawej, przeciek między lewym a prawym przedsionkiem serca lub przeciek poprzez połączone pnie tętnicze. Zespół Eisenmengera może być więc wywołany zarówno siniczymi wadami serca, takimi jak tetralogia Fallota, jak i wadami niesiniczymi, takimi jak ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej lub ubytek w przegrodzie międzykomorowej. Zmiany w płucach są nieodwracalne, można jedynie zahamować je i stosować leczenie objawowe.

1. Zespół Eisenmengera - na czym polega?

Wrodzone wady serca, pozwalające na przeciek lewo-prawy, powodują mieszanie się krwi natlenowanej z nienatlenowaną oraz zwiększają przepływ krwi przez naczynia płucne. Naczynia krwionośne wewnątrz płuc są silnie obciążone wskutek zwiększonego przepływu przez nie krwi. Pojawia się wskutek tego nadciśnienie płucne. Nadciśnienie płucne z kolei prowadzi do zwiększonego ciśnienia w prawej komorze serca, co skutkuje odwróceniem przecieku, który zmienia kierunek i jest prawo-lewy.

Dłuższy rozwój choroby wywołuje nieodwracalny, wysoki opór płucny. Dochodzi do niego wskutek przerostu ściany tętniczek łożyska płucnego.

Zobacz film: "Choroby serca najczęstszą przyczyną zgonów Polaków"

2. Zespół Eisenmengera - objawy

Charakterystycznym objawem nadciśnienia płucnego (ale także np. mukowiscydozy, rozstrzenia oskrzeli czy zespołu wątrobowo-płucnego) są palce pałeczkowate, nazywane inaczej palcami Hipokratesa lub dobosza. Palce stają się grube, a paznokcie przybierają charakterystyczny kształt (tzw. paznokcie zegarkowe - wypukłe i zaokrąglone).

Chorzy maja także charakterystyczne zabarwienie skóry - sine lub prawie niebieskie. Taki kolor skóry jest wywołany niedotlenieniem. Osoby chorujące na zespół Eisenmengera często mdleją, cierpią także na zaburzenia dotykające krzepnięcia krwi. Pojawia się także kaszel z krwią.

W badaniach krwi stwierdza się wysoki poziom czerwonych krwinek. W innych badaniach niż morfologia pojawiają się także niedobory żelaza. Podczas osłuchiwania pojawia się arytmia, czyli nieregularne bicie serca.

W zaawansowanych przypadkach dochodzi do niewydolności serca. Może także pojawić się udar.

Aby postawić diagnozę, przeprowadza się badania krwi, a także bardziej specjalistyczne badania:

• cewnikowanie serca,
• badanie rentgenowskie klatki piersiowej,
• badanie echokardiograficzne,
• badanie elektrokardiograficzne,
• badanie holterowskie podczas spaceru.

3. Zespół Eisenmengera - leczenie

Leczenie zespołu Eisenmengera jest tylko zachowawcze, nie da się cofnąć już powstałych zmian. Jeśli jednak wrodzona wada serca zostanie wykryta, zanim pojawi się nadciśnienie płucne, można zapobiec chorobie. Stosuje się wtedy operację chirurgiczną lub mniej inwazyjny zabieg wykorzystujący specjalne zapinki, tamujące dziury w sercu. Aby wyleczyć zespół Eisenmengera, można przeprowadzić przeszczep płuc oraz operację naprawczą serca. Obecnie wady serca prowadzące do rozwoju zespołu są zazwyczaj wcześnie wykrywane i korygowane.