Chorzy na EB – urodzeni w skórze z cierpienia

Chorych na EB, czyli Pęcherzowe Oddzielanie się Naskórka, boli najdelikatniejszy dotyk. Ich skóra jest mocno poraniona. Rozległe zmiany pojawiają się wszędzie – na rękach, głowie, w małych, dziecięcych buziach. Rany często krwawią, przyklejają się do ubrań. Na ich widok niektórym robi się niedobrze. To choroba nieuleczalna i bardzo bolesna, ale można z nią żyć. Ministerstwo Zdrowia chce jednak zabrać chorującym ostatnią nadzieję.

1. Skóra delikatna jak skrzydła motyla

Motylki to dzieci cierpiące na EB (Epidermolysis Bullosa), czyli Pęcherzowe Oddzielanie się Naskórka. To bardzo ciężka i bolesna choroba genetyczna, która w Polsce pojawia się coraz częściej. Występuje raz na 50 tys. urodzeń.

– EB jest wynikiem uszkodzonego genu, odpowiadającego za produkcję kolagenu, czego skutkiem jest nieprawidłowe połączenie się naskórka ze skórą właściwą - stąd też skóra dzieci chorych na EB jest tak delikatna i wrażliwa. Tworzenie się pęcherzy, blizn w okolicach palców dłoni i stóp prowadzi do ich przykurczów i zrostów. Pęcherze pojawiają się nie tylko na zewnątrz ciała, ale także wewnątrz, powodując nadżerki, blizny, zrosty prowadzące do przewężeń także w obrębie przewodu pokarmowego, dróg moczowych i płuc – mówi Anna Plewka, mama Michalinki cierpiącej na EB.

Rodzice chorych maluszków napisali petycję „Nie krzywdź motylków”, by nie zwiększano cen opatrunków. To właśnie one są jedynym ukojeniem dla dzieci z ranami na całym ciele. Tej choroby nie da się wyleczyć. Jedyne, co można zrobić, to zabezpieczanie powstających nieustannie pęcherzy i ran czy ich przebijanie. Ból uśmierza morfina, paracetamol i środki uspokajające.

Po podpisaniu petycji przez 18 770 osób, przedstawiciele Fundacji EB Polska i Stowarzyszenia Debra reprezentujących chorych na EB spotkali się w Ministerstwie Zdrowia. Teraz czekają na rozwiązania długoterminowe.

2. Dwugodzinna pielęgnacja skóry

Skóra 14-miesięcznej Michalinki, pieszczotliwie nazywanej przez rodziców Misią, jest tak delikatna i wrażliwa jak skrzydła motyla. Każdy najlżejszy dotyk czy otarcie ubraniem może spowodować u niej pękanie skóry, pęcherze i rany porównywane do oparzenia pierwszego i drugiego stopnia.

Zwykłe czynności, takie jak chodzenie czy jedzenie, wiąże się u dziecka z ciągłym bólem. Chorobę zdiagnozowano u dziewczynki po 1,5 tygodnia po narodzinach. Zaczęło się od zwykłego otarcia na skórze. Lekarze niczego nie podejrzewali – w rodzinie nikt wcześniej nie chorował na EB, a wyniki badań wykonywanych w ciąży były idealne.

– Nasz każdy dzień rozpoczyna się od obejrzenia całego ciała Michalinki po to, by sprawdzić, czy nie powstały nowe pęcherze, otarcia lub rany – jeżeli są, to zmieniamy opatrunki na nowe. Pielęgnacja zajmuje czasami dwie godziny. Michalinka często ściąga swoje plastry i opatrunki. Płacze i jest niespokojna. Córka potrzebuje całkowitej uwagi, a my mamy jeszcze jedno dziecko, które chodzi do szkoły. Starsza córka też nas potrzebuje, więc chwilami jest bardzo ciężko – mówi mama chorej dziewczynki.

Miesięczny koszt leczenia i pielęgnacji to ok. 4 tys. złotych. - Od stycznia tego roku to nawet o 1000 zł więcej. Opatrunki, których my używamy, do niedawna były refundowane w 100 proc. Teraz musimy dopłacać do nich od 2,25 do 15 zł za sztukę, a my zużywamy je w bardzo dużych ilościach. Do tego dochodzą również inne koszty, takie jak: igły, bandaże, gaziki, płyny antyseptyczne, maści, dermokosmetyki, rękawiczki jałowe, odzież specjalistyczna, która jest dostępna tylko poza granicami Polski – wymienia Anna Plewka.

3. Cierpienie idzie w parze

Z EB zmagają się również 17-letnia Patrycja oraz 14-letnia Agata. - Patrycja urodziła się w 1999 roku. Po porodzie na jej ciele był tylko jeden pęcherz, na stópce. Po upływie kilku minut pęcherze rozprzestrzeniły się na całe ciało. Przewieziono ją do szpitala dziecięcego, gdzie spędziła kolejne sześć miesięcy swojego życia. Patrycja leżała obwinięta w bandaże, widać było jej tylko oczka i maleńkie usteczka. Leczenie? Opatrunki i zwykłe natłuszczające maści – mówi Małgorzata Zamoryn, matka.

W tamtym czasie wiedza na temat pęcherzowego oddzielania się naskórka była znikoma. W 2002 roku przyszła na świat kolejna córka Małgorzaty – Agata. U niej też zdiagnozowano EB.

– Miałam więc dwie cierpiące córki, którym nie wiedziałam jak pomóc. Obie dziewczynki miały założoną gastrostomię. Karmienie dojelitowe trwało pięć lat. Potem gastrostomię usunięto, a wejście w żołądku zaszyto. Córki na śniadanie jadły leki przeciwbólowe. Obie mają też zdeformowane stopy. Nie mają palców u rąk, co powoduje zrastanie się ich w piąstkę. Mają blokadę psychiczną – nie robią tego, co normalne dzieci. Nie chcą narażać się na ból – wymienia zatroskana matka.

Rany na ciele dziewcząt są otwarte. Przyklejają się do ubrań, skóra często odchodzi z materiałem. Zwykłe przebieranie się z piżamy łączy się z bólem i płaczem.

Fotografuje dzieci chore na rzadkie choroby [7 zdjęć]

Istnieje wiele rzadkich chorób, o których nie mamy pojęcia. Cierpi na nie 1 na 17 osób na świecie. -

zobacz galerię

4. Walka o lepszy motyli los

Z EB od urodzenia zmaga się również 38-letni Przemysław Sobieszczuk.

- Jako dziecko nie mogłem liczyć na profesjonalną opiekę lekarską, a o dostępie do specjalistycznych opatrunków to już w ogóle nie było mowy. Zresztą, kto kiedyś przypuszczał, że mogą powstać opatrunki, które mogą goić rany i minimalizować ból? Wtedy wszystko polegało na gazie i ogromnej ilości różnych rodzajów maści. Opatrunki schodziły razem ze skórą, nawet tą zdrową. Zdejmowanie nasmarowanej gazy ze swojego ciała odczuwałem jak obdzieranie z siebie pozostałej skóry – mówi Przemysław Sobieszczuk.

Jak dodaje, w tamtym czasie marzenia o normalnym dzieciństwie pełnym beztroskiej zabawy były nie do zrealizowania. - Mogłem tylko patrzeć na swoich rówieśników, jak bawią się w berka, grają w piłkę nożną, ścigają się na wrotkach i rowerze. Zazdrościłem im i pomimo tego, iż wiedziałem, że mogę sobie narobić ran i pęcherzy, to chciałem się bawić – dodaje.

Przemysław Sobieszczuk wspiera chorych na EB w Polsce. Robi wszystko, by poprawić jakoś życia osób dzielących motyli los. Jak sam o sobie mówi, jest głosem wszystkich chorych na EB. Na całej powierzchni jego ciała występują rany i pęcherze. Chowa je pod opatrunkami, które zastępują mu skórę i ochraniają przez gorszymi urazami. Mężczyzna nie posiada też palców u rąk. Podobnie jak u dziewczyn, są one zrośnięte w pięść.

Chorzy na EB mogą przerażać. Zwykły sen często kończy się u nich zakrwawieniem piżamy czy przesiąkniętymi ropą opatrunkami. Dzieci Hioba, bo tak też nazywa się osoby zmagające się z EB, każdego dnia muszą zmagać się z nieprzychylnym wzrokiem mijających ich zdrowych ludzi. O tej chorobie zbyt często się nie mówi. Jest rzadka, przeraża. Współczesny świat woli unikać więc tego tematu.