Wrodzony niedobór laktazy jest bardzo rzadkim schorzeniem. Pierwsze objawy pojawiają się już w pierwszych dniach życia noworodka, zaraz po spożyciu mleka matki lub modyfikowanego mleka zawierającego laktozę. Wkrótce pojawia się ciężka biegunka. W przypadku nietolerancji laktozy należy jak najszybciej wyeliminować ją z diety dziecka, co powoduje ustąpienie objawów choroby oraz warunkuje prawidłowy rozwój noworodka. Dzieci z niedoborem laktazy muszą stosować dietę bezlaktozową, ponieważ już nawet niewielka ilość laktozy w pożywieniu powoduje dolegliwości ze strony układu pokarmowego. Z diety wystarczy wyeliminować mleko oraz przetwory mleczne, do których dodawane jest mleko w proszku. W żywieniu niemowląt, u których występują przewlekłe biegunki należy stosować mieszanki mleczne bezlaktozowe lub z ograniczoną ilością laktozy, np. Pregestimil, Nutramigen, Bebilon pepti. W niektórych przypadkach można również stosować preparaty sojowe, np. Humana SL, Bebilon sojowy, Isomil, Prosobee. Z czasem niektóre dzieci wyrastają z nietolerancji laktozy, dlatego można próbować stopniowo włączać mleko do diety. Ponadto, mając na uwadze fakt, że laktoza ułatwia wchłanianie żelaza, diety eliminacyjnej nie powinno się stosować zbyt długo. Ponadto zalecane jest podawanie dzieciom fermentowanych napojów mlecznych: jogurty naturalne, mleko acidofilne, kefiry (bez dodatku mleka w proszku), zawierają one bowiem bakterie probiotyczne, które wpływają korzystnie na mikroflorę oraz perystaltykę jelit.