Jak przebiega choroba Kawasakiego? Czy może mieć związek z koronawirusem? Opowiada lekarka, która wyleczyła setkę dzieci cierpiących na tę rzadką chorobę

Dr Zofia Szymanowska jest ekspertką od choroby Kawasakiego w Polsce. Ma na swoim koncie około 100 rozpoznanych przypadków tej choroby.

- Choroba Kawasakiego to zapalenie naczyń z tendencją do zajmowania naczyń wieńcowych i innych struktur serca. Potencjalnie zagraża życiu. Rzeczywiście wiele lat temu rozpoznałam pierwsze przypadki tej choroby u nas w kraju. U części z leczonych przeze mnie dzieci ta choroba miała bardzo dramatyczny przebieg z objawami dysfunkcji wielu narządów i niestety z tętniakami w naczyniach wieńcowych. Wśród moich pacjentów było dwoje dzieci, które przeszły zawał serca. To doświadczenie uświadomiło mi, jak groźny może być przebieg choroby i jak ważna jest dokładna analiza stanu dziecka, które długo gorączkuje - mówi dr Zofia Szymanowska pediatra, kierownik Oddziału Dzieci Młodszych Szpitala Dziecięcego św. Ludwika w Krakowie.

Lekarka przyznaje, że najważniejsze jest wczesne rozpoznanie choroby. Do tej pory nigdzie na świecie nie są dostępne testy, które mogłyby jednoznacznie potwierdzić, że mamy do czynienia właśnie z tym schorzeniem, a to może powodować, że choroba u wielu dzieci nie zostaje wykryta lub zostaje zdiagnozowana zbyt późno.

Choroba Kawasakiego dotyka przede wszystkim małe dzieci, 80 proc. chorujących jest poniżej 5. roku życia. Najstarszy pacjent, którego diagnozowała lekarka, miał 13 lat. Do tej pory nie odnotowano zachorowań u starszych dzieci.

Jakie są typowe objawy zespołu Kawasakiego?

- Pierwszym objawem choroby Kawasakiego jest wysoka gorączka, która utrzymuje się powyżej 5 dni. Najczęściej trwa ona ok. 12 dni, ale czasami może się utrzymywać dłużej, nawet ponad miesiąc. Nie było opisanego przypadku bez tego objawu. Jednocześnie u większości dzieci pojawia się jednostronne powiększenie węzła chłonnego szyjnego - mówi dr Szymanowska. - W 2-4 dobie dziecko zaczyna mieć czerwone, opuchnięte oczy, ale bez ropnej wydzieliny. Dziecko wygląda jak królik z czerwonymi oczami, do tego pojawia się obrzęk warg i malinowy język. Śluzówka jamy ustnej jest też mocno przekrwiona - dodaje lekarka.

- Kolejnym objawem występującym ok. 4 dnia choroby jest wysypka, która może przypominać rozległy rumień, mogą to być też zmiany gruboplamiste przypominające odrę, ale również niewielka wysypka, która pojawia się wieczorem, a rano znika. Około 5-6 dnia pojawiają się zmiany obrzękowe w obrębie dłoni, stóp. U małych dzieci występuje taki grzbietowy obrzęk rączek. Na podstawie tych objawów można tę chorobę rozpoznać. Te kryteria diagnostyczne zdefiniował Tomisaku Kawasaki, pediatra japoński, który opisał ją jako pierwszy - tłumaczy lekarka.

Dr Szymanowska przyznaje, że u części pacjentów nie występują wszystkie wymienione objawy, a jedynym symptomem choroby jest wysoka gorączka, którą można pomylić z wieloma innymi przypadłościami wieku dziecięcego.

- Jest to systemowe zapalenie, wobec tego takie dziecko oprócz tych głównych objawów, które dają podstawę do rozpoznania ma również symptomy, które mogą być mylące i naśladują inne choroby wieku dziecięcego w związku z tym trudno ją niekiedy rozpoznać - przyznaje ekspert od choroby Kawasakiego. - Są dzieci, u których jedynym objawem jest długotrwała gorączka. W każdym takim przypadku należy kierować dziecko do kardiologa, który wykona echo serca i będzie w stanie ocenić stan naczyń wieńcowych i innych struktur serca - podkreśla specjalistka.

U większości pacjentów rokowania są dobre. Kluczowe znaczenie ma rozpoznanie choroby na wczesnym etapie i wdrożenie leczenia – maksymalnie do 10. doby.

- Zawsze to powtarzam, że walka z tą chorobą to wyścig z czasem. Wczesne wprowadzenie leczenia powoduje, że przerywamy kaskadę destrukcyjnego zapalenia w naczyniach wieńcowych. Później nie uzyskuje się już efektu ochronnego w naczyniach wieńcowych, już te zmiany się dokonały - wyjaśnia dr Zofia Szymanowska.

Niestety nawet u części pacjentów leczonych prawidłowo zdarzają się powikłania i to w momencie, kiedy wydaje się, że choroba już minęła, nawet po wielu latach.

- Problem tej choroby polega na tym, że stan zapalny toczy się w naczyniach serca, nie tylko w naczyniach wieńcowych, ale także w naczyniach osierdzia i mięśnia sercowego. Największe zagrożenie wynika właśnie z zajęcia układu sercowo-naczyniowego. U 25 proc. nieleczonych pacjentów pojawiają się późne powikłania kardiologiczne, a w przypadku odpowiedniego leczenia to ryzyko dotyczy grupy 2 proc. chorych. Śmiertelność u nieleczonych ocenia się na 1 proc., a u leczonych na 0,1 proc. - mówi lekarka.

U 2 proc. dzieci dochodzi do powtórnego zachorowania na zespół Kawasakiego, ale zdarza się to najczęściej po kilku miesiącach od pierwszego rzutu choroby.

Specjalistka od zespołu Kawasakiego przyznaje, że etiologia tej choroby jest nadal nieznana. Wiadomo, że są pewne grupy osób genetycznie wrażliwe na tę przypadłość, ale nie wiadomo, o jaką grupę genów konkretnie chodzi.

- Amerykanie i Japończycy prowadzą bardzo szeroko zakrojone badania na ten temat. Naukowcy usiłują znaleźć przyczynę tej choroby, ale jak do tej pory nie został zidentyfikowany żaden czynnik, który ją wyzwala. Aktualnie uznaje się, że rozmaite drobnoustroje, bakterie, grzyby, a także nawet niektóre czynniki środowiskowe mogą u dzieci genetycznie skłonnych prowokować chorobę Kawasakiego - tłumaczy pediatra.

Lekarka przyznaje, że na obecnym etapie badań nie ma możliwości wskazania dzieci, które mogą mieć skłonność do zachorowania na Kawasakiego, ale pewne czynniki zwiększają ryzyko.

- To nie jest choroba zakaźna, to jest choroba wynikająca z nieprawidłowej odpowiedzi organizmu na zakażenie, czyli pewnej dysfunkcji układu immunologicznego. Z moich obserwacji wynika, że wszystkie dzieci, które przebyły chorobę Kawasakiego pochodziły z rodzin, gdzie w wywiadzie można znaleźć choroby autoimmunologiczne - zaznacza dr Szymanowska.

Dr Szymanowska przyznaje, że aktualnie na świecie notuje się wzmożoną zachorowalność na tę chorobę.

- Wiemy, że w Australii, w Wielkiej Brytanii, we Włoszech, w USA oraz w Japonii notuje się teraz liczne przypadki. U nas w szpitalu nie mieliśmy w tym roku żadnego pacjetna - mówi lekarka.

Problem polega na tym, że lekarze nie są pewni, czy chodzi konkretnie o Kawasakiego, czy inną chorobę powiązaną z koronawirusem, która daje łudząco podobne objawy.

- Do końca nie wiadomo, czy to jest obraz kliniczny klasycznej choroby Kawasakiego, czy to jest obraz kliniczny zakażenia koronawirusem. Przyznaje, że my w szpitalu mieliśmy czasem problem ze stwierdzeniem w pierwszym etapie czy mówimy o odrze, szkarlatynie czy o Kawasakim - wyjaśnia pediatra.

- Koronawirus może być czynnikiem inicjującym chorobę, a być może jest to inny zespół chorobowy, który jeszcze musi zostać dokładnie zbadany i opisany, więc aktualnie myślę, że nie jesteśmy w stanie stwierdzić, czy COVID-19 wyzwala chorobę. To wymaga dalszych badań - dodaje.

Warto zwrócić uwagę na jeszcze jedną zależność: choroba Kawasakiego od wielu lat występuje w postaci regularnych epidemii, co około 3-4 lata. Schorzenie częściej dotyka dzieci pochodzenia azjatyckiego. W Japonii częstość zachorować wynosi 200 na 100 tys. dzieci (w okresie epidemii). W Stanach Zjednoczonych ocenia się, że co roku na zespół Kawasakiego zapada od 4 do 8 tys. najmłodszych.

Jak dużo jest chorych w Polsce? Trudno określić, bo brakuje zbiorczych danych i badań na ten temat.

- Znamy doniesienia, że podobnie jak w Niemczech, mamy ok. 200 zachorowań rocznie - mówi pediatra. - Polska nie jest wolna od tej choroby, chodzi o to, że jest rzadko rozpoznawana, bo z jednej strony jest słaba znajomość obrazu klinicznego tej choroby, nie ma testu diagnostycznego, z drugiej nie ma centralnego rejestru dzieci z chorobą Kawasakiego - przyznaje.

To utrudnia też ocenę długofalowych konsekwencji choroby i ewentualnych powikłań.

- W 2004 r. byłam współautorką pracy na ten temat. Próbowałam ustalić, ile wśród młodych dorosłych, którzy przeszli zawał lub mieli inne problemy kardiologiczne, mogło w przeszłości przejść chorobę Kawasakiego, która nie była rozpoznana i nie była leczona. Według amerykańskich i japońskich doniesień ok. 30 proc. młodych ludzi umierających z powodu zawału serca lub też z wcześniej ujawniającą się miażdżycą naczyń wieńcowych, to są pacjenci, którzy w dzieciństwie przebyli tę chorobę - podkreśla dr Szymanowska.

Ekspertka apeluje do pediatrów i zakaźników, by bacznie obserwowali dzieci, ponieważ objawy tej choroby mogą być mylące, zwłaszcza w czasie epidemii. Jej zdaniem potwierdzone przypadki powinny trafiać do centralnego rejestru, bo te dzieci wymagają długofalowej obserwacji kardiologicznej.

Zobacz także: Zespół PMIS-TS u dzieci zakażonych koronawirusem może powodować tętniaki lub zawał. Dr Sutkowski ostrzega

Masz newsa, zdjęcie lub filmik? Prześlij nam przez dziejesie.wp.pl