Ten rak atakuje najczęściej dzieci. Jak objawia się siatkówczak?

Siatkówczak (retinoblastoma) to złośliwy nowotwór gałki ocznej, który najczęściej dotyka dzieci poniżej 15. roku życia. To rzadka, ale poważna choroba – co roku na świecie diagnozuje się około 7-8 tysięcy przypadków, z czego 3-3,5 tysiąca kończy się śmiercią. W krajach rozwiniętych dzięki wczesnemu wykrywaniu i skutecznemu leczeniu udaje się jednak znacznie obniżyć śmiertelność. Choroba może mieć charakter rodzinny (40% przypadków) lub występować sporadycznie (60%). Pojawia się ona głównie u bardzo małych dzieci.

- Pochodzi on z siatkówki, najbardziej wewnętrznej błony receptorowej oka - tłumaczy w rozmowie z TVN24 dr nauk med. Bożena Romanowska-Dixon, okulistka, kierowniczka Katedry Okulistyki Collegium Medicum UJ.

Typowym objawem siatkówczaka jest biały odblask w oku, zwany leukokorią, który można dostrzec na zdjęciach wykonanych z lampą błyskową.

- Biały refleks ze źrenicy lub obu źrenic, czyli leukokoria w przypadku obustronnego siatkówczaka widoczny jest zwykle przypadkiem lub czasem na zdjęciach wykonywanych z lampą błyskową (fotoleukokoria). Objaw ten powstaje w wyniku przeświecania mas guza przez źrenicę. Obecny jest zwykle w guzach rosnących w tylnym biegunie oka i w przypadku dużych guzów widocznych za soczewką - mówi dr Romanowska-Dixon.

Lekarka podkreśla też, że objaw ten może także wskazywać na wrodzoną zaćma, zaburzenia rozwojowe oka, powikłania retinopatii wcześniaków, choroby pasożytnicze lub chorobę Coatsa, dlatego pilna wizyta lekarska jest w takim przypadku niezbędna.

• leukokoria, czyli tzw. biały refleks źreniczny,
• często u malca można zaobserwować pojawienie się zeza,
• dochodzi do wysięku ropnego w przedniej komorze oka,
• może dojść do wylewu krwi do przedniej komory oka,
• często pojawia się woloocze (powiększenie wymiarów gałki ocznej, w wyniku zwiększonego ciśnienia śródgałkowego),
• czasami dochodzi do wytrzeszczu oka i zapalenia tkanki łącznej oczodołu,
• pojawia się zaćma i jaskra wtórna,
• zaawansowane przypadki wiążą się z pęknięciem gałki ocznej,
• oko staje się czerwone i bardzo bolesne.

Ten nowotwór może rozwijać się w jednym lub obu oczach, a jego przebieg zależy od wielkości i lokalizacji guza. W zaawansowanym stadium nowotwór może naciekać oczodół i dawać przerzuty do innych narządów, co znacząco obniża szanse na przeżycie. Kluczowe w diagnostyce są badania okulistyczne dna oka oraz ultrasonografia, która pozwala dokładnie określić charakter i rozmiar guza. Badania takie jak rezonans magnetyczny są stosowane w przypadkach podejrzenia nacieków poza gałką oczną.

Do rozsiewu nowotworu dochodzi za pośrednictwem naczyń krwionośnych błony naczyniowej. Przerzuty stwierdza się w węzłach chłonnych przedusznych i szyjnych. Odległe przerzuty występują przede wszystkim do mózgu, kości czaszki i innych kości.

Leczenie siatkówczaka obejmuje:

• metody chirurgiczne,
• radioterapię - brachyterapię (płytki radioaktywne kontaktowe z jodem, rutenem, naszywane są na twardówkę, pozostające na oku przez kilka dni), terapię protonową, fotokoagulację ksenonową (skuteczną jedynie dla małych guzów) i termoterapię poprzezźreniczną (powodującą martwicę tkanki dzięki zastosowaniu promieni laserowych zbliżonych do podczerwieni),
• chemioterapię.

W krajach rozwiniętych większość dzieci nie tylko przeżywa, ale także zachowuje wzrok. W Polsce dostępne są wszystkie nowoczesne metody leczenia. Enukleacja, czyli usunięcie gałki ocznej, jest stosowana jedynie w skrajnych przypadkach, gdy oko jest całkowicie niewidzące lub guz jest zbyt rozległy.

U dzieci najczęstszym nowotworem oczu jest siatkówczak, natomiast u dorosłych dominuje czerniak błony naczyniowej, który jest złośliwym nowotworem i często daje przerzuty do wątroby i innych narządów. Leczenie obejmuje napromienianie za pomocą płytek radioaktywnych lub terapię protonową. Niestety, w przypadku przerzutów skuteczność leczenia jest ograniczona, a prognozy często są niekorzystne.

Siatkówczak jest nowotworem uwarunkowanym genetycznie, dlatego w rodzinach obciążonych ryzykiem konieczne są regularne badania przesiewowe. U dorosłych ryzyko rozwoju czerniaka błony naczyniowej może być związane z obecnością łagodnych zmian w oku, takich jak znamiona. Ochrona przed promieniowaniem UV oraz rezygnacja z nałogów, takich jak palenie papierosów, mogą zmniejszyć ryzyko wystąpienia innych nowotworów oczu.

- Rodzinne przypadki stanowią 40 proc. siatkówczaków, guzy rozpoznawane są we wcześniejszym wieku i częściej występują obustronnie. Ponadto dzieci z postacią dziedziczną siatkówczaka obarczone są ryzykiem rozwoju siatkówczaka trójstronnego (guzy w obu oczach i guz szyszynki lub okolicy okołosiodłowej) i rozwojem innych pierwotnych złośliwych nowotworów, mięsaków, guzów urotelialnych, raka płuca, białaczek, raka sutka - dodaje dr Romanowska-Dixon.

Masz newsa, zdjęcie lub filmik? Prześlij nam przez dziejesie.wp.pl

Źródła

1. https://tvn24.pl