Trwa ładowanie...

Zachowanie dzieci z zespołem Williamsa

Avatar placeholder
20.04.2023 16:53
Zachowanie dzieci z zespołem Williamsa
Zachowanie dzieci z zespołem Williamsa

Fragment książki pt.: „Zespół Williamsa” (rozdział 1.5. Zachowanie)

spis treści

Wiele dzieci z zespołem Williamsa wykazuje pewne negatywne i niepożądane zachowania. Do najczęściej wymienianych przez rodziców, nauczycieli, lekarzy i terapeutów problemów behawioralnych należą:

Zobacz film: "W jaki sposób zmienia się zachowanie dziecka od drugiego roku życia?"

Poza wymienionymi osoby z zespołem Williamsa mogą wykazywać:

  • nadpobudliwość,
  • dążenie do zdobywania uwagi otoczenia,
  • nieposłuszeństwo,
  • napady złego humoru,
  • labilność emocjonalną,
  • stany depresyjne (Dykens i Rosner, 2006).

1. Zaburzenia lękowe

Lęki i obawy przed nieznanym i różnymi wytworami wyobraźni są bardzo częste w normalnym rozwoju, jednakże lęki te znacznie nasilają się w przypadku dzieci z zespołem Williamsa. Otaczający świat jest dla nich przerażającym miejscem pełnym wyimaginowanych zagrożeń i niebezpieczeństw. Dane zebrane przez Utah Survey (1991) wykazują, że aż 81% dzieci z ZW przesadnie zamartwia się, a 64% określa się jako bojaźliwe. Objawy nadmiernego lęku widoczne są także po osiągnięciu wieku dorosłego. Nadmierne reakcje lękowe wywołać mogą przeróżne bodźce: prawdopodobne bądź wyimaginowane katastrofy, zwierzęta, nowe doświadczenie, zmiany planów i schematów, bodźce sensoryczne, jak pewne dźwięki, błyski światła, a także prawdopodobieństwo zranienia czy zachorowania (lęk o zdrowie jest równie silny, bez względu na to czy dotyczy samego dziecka, czy też zdrowia innych ludzi). Często występuje obawa przed porażką. Dzieci obawiają się uczestnictwa w kłótni i zranienia uczuć innych. Powodów do odczuwania lęku jest bardzo wiele i występują one z dużym zróżnicowaniem indywidualnym. Analiza przeprowadzona przez Dykens i współpracowników (2000, za: Semel i Rosner, 2003) wyróżniła 41 różnych lęków, z czego każda badana osoba przejawiała przeciętnie po dwie główne obawy.

U niektórych osób lęk przyjmuje wyjątkowo silne natężenie, powodując objawy permanentnego niepokoju. W skrajnych przypadkach rozwijają się fobie. Początkowo napady lęku powodują ściśle określone bodźce, jednakże wraz z upływem czasu rozszerza się zakres ich asocjacji (Scheiber, 2002).

W celu określenia skali omawianego zjawiska Pober i współpracownicy (1998; za: Pober, 2006) zbadali piętnaście dorosłych osób z zespołem Williamsa. Wyniki jednoznacznie ukazały, iż wszyscy badani przekroczyli próg diagnostyczny dla zaburzeń lękowych ocenianych według kryteriów klasyfikacji DSM-IV. Co więcej, aż u 12 osób stwierdzono kliniczne objawy fobii. Informacje uzyskane od rodziców bardzo licznej grupy dzieci (119 osób) potwierdziły różnego rodzaju fobie (zgodnie z kryteriami DSM-IV) u ponad połowy dzieci – 53,8% (Leyfer i in., 2006).

Częstotliwość występowania zaburzeń lękowych w populacji osób z zespołem Williamsa jest znacząco wyższa niż wśród ludzi zdrowych. Przewyższa także odsetek właściwy dla osób z upośledzeniem umysłowym. Wyniki badań porównujących zaburzenia lękowe występujące u osób z zespołem Williamsa oraz u osób z ogólna niepełnosprawnością umysłową wykazały, iż różnice między grupami są istotne statystycznie [F (1,189) = 29,33, p
Zaburzenia lękowe są zależne od płci– częściej cierpią na nie kobiety (Lewinsohn i in., 1998, za: Dykens i Rosner, 2006). Ponadto widoczna jest tendencja do ich nasilania się wraz z wiekiem, osiągając najwyższe natężenie w wieku dojrzałym. Wśród najbardziej powszechnych bodźców budzących strach zarówno u dzieci, jak i dorosłych z zespołem Williamsa znajdują się:

  • dokuczanie i brak akceptacji (92%),
  • zastrzyki (90%),
  • zachorowanie (89%),
  • głośne dźwięki, syreny, alarmy (87%),
  • kary (85%),
  • kłótnie (85%),
  • ogień, poparzenia (82%),
  • ukąszenie przez pszczołę (79%),
  • upadek z wysokości (79%).

Zdrowi rówieśnicy w powyższych kategoriach wykazują znacznie niższe odsetki zachowań lękowych i fobii (od 11 do 55%).

Naukowcy wielokrotnie podejmowali próby wyjaśnienia przyczyn różnic między obiema populacjami w zakresie intensywności lęku i fobii przed konkretnymi obiektami i wydarzeniami. Chapman i współpracownicy (1996) sugerowali, iż lęk przed wysokością, jak również przed chodzeniem po nierównych i nieznanych powierzchniach, leży u podstaw problemów z przykurczami ścięgien, słabą koordynacją wzrokowo-ruchową oraz utrzymaniem równowagi. Z kolei lęk przed głośnymi odgłosami, takimi jak alarmy czy grzmoty, tłumaczycć można nadwrażliwością dźwiękową występującą u wielu osób z zespołem Williamsa (Von Borstel i in., 1997, za: Dykens i Rosner, 2006). Wynikające z choroby liczne wizyty w szpitalach i przychodniach oraz nieprzyjemne zabiegi i operacje z dużym prawdopodobieństwem stanowić mogą źródło lęków przed zachorowaniem (własnym i bliskich) oraz przed zastrzykami. Natomiast ukąszenie przez pszczołę może budzić skojarzenia z ukłuciem igły. Lęk przed odrzuceniem, krytyką i ukaraniem wynikać może ze świadomości własnej choroby oraz różnic w wyglądzie w porównaniu do zdrowych rówieśników.

Większość osób z zespołem Williamsa wypracowuje skuteczne metody radzenia sobie z nieprzyjemnymi fobiami i próbuje kontrolować lęki. Stopniowo zaczynają interesować się obiektami, które początkowo wzbudzały w nich przerażenie. U niektórych osób przyjmuje to postacć obsesji i uwidacznia się w formie stereotypowych zainteresowań czy zachowań. Jednak przeważnie nie utrudniają one funkcjonowania w życiu codziennym. Zdarza się, że dzięki rozwijaniu specyficznych zainteresowań konkretnymi przedmiotami chorzy zdobywają znaczną wiedzę na temat ich funkcjonowania i stają się wręcz ekspertami w danej dziedzinie (Scheiber, 2002). Przykładem może być uprzednio budzący lęk odgłos pracy silnika, który po pewnym czasie przemienia się w zainteresowanie motoryzacją.

2. Zaburzenia koncentracji uwagi i nadpobudliwość

Najczęściej spotykanym problemem w populacji z ZW są trudności ze skupieniem i utrzymaniem uwagi. Wszystkie osoby dotknięte tą chorobą są bardzo podatne na dystraktory – aż 100% ma problemy z koncentracją uwagi (Semel, Rosner, 2003). Jednakże na pewnych przedmiotach i sytuacjach szczególnie je interesujących potrafią one z łatwością skoncentrować się nawet przez długi czas. Dzieci z ZW umieją prowadzić godzinne rozmowy na wybrane zagadnienia. Mnóstwo czasu spędzają, wpatrując się w pracę różnych urządzeń i pojazdów (np. pralek, mikserów, silników, samochodów, samolotów). Deficyty uwagi, ograniczoność jej zakresu i niska selektywność utrzymują się aż do dorosłości, lecz odsetek częstości występowania tego rodzaju problemów wraz z wiekiem zmniejsza się do 60% (Udwin, 1990, za: Semel i Rosner, 2003).

Dzieci z zespołem Williamsa bywają bardzo impulsywne, niestabilne emocjonalnie, nadruchliwe. Często przejawiają objawy nadpobudliwości psychoruchowej, które w znacznej mierze zanikają w miarę dojrzewania. Dzieci z ZW nie przywiązują wagi do konsekwencji swojego zachowania. Stąd częste ryzykowne i nieprzemyślane działania, takie jak: wybieganie na ulice, wstawanie z krzesła w czasie lekcji, przerywanie rozmowy i wiele innych. Statystyki podają, że ponad 70% dzieci z zespołem Williamsa przejawia różnego typu impulsywne zachowania (Dykens i in., 2000, za: Semel i Rosner, 2003). Duża impulsywność i gwałtowność reakcji mogą przerodzić się w napady złości i agresji kierowanej na inne osoby lub przedmioty. Jednak najczęściej ograniczają się jedynie do negatywnego zachowania, złośliwych uwag i nieposłuszneństwa (Maurer i Bołtuć, 2002).

Kaplan, Wang, Francke i Ryan (2001) podają, iż znaczna część osób z zespołem Williamsa wykazuje tak silne objawy zaburzeń koncentracji uwagi oraz zachowania impulsywne, iż można u nich stwierdzić objawy nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi (ADHD). Strukturalizowane wywiady przeprowadzone z rodzicami 119 dzieci w wieku od 4. do 16. roku życia wykazały, iż 64,7% dzieci z zespołem Williamsa spełnia kryteria ADHD zgodne z klasyfikacją DSM-IV (Leyfer i in., 2006).

3. Zachowania niepożądane

Osoby z zespołem Williamsa bardzo często mają problemy emocjonalne i zachowują się w niepożądany sposób. W celu określenia częstotliwości tych zachowań Einfeld i współpracownicy (1997, za: Dykens i Rosner, 2006) poddali badaniom grupę sześćdziesięciu czterech dzieci i adolescentów kwestionariuszem zachowań (The Developmental Behaviour Checklist). Analiza wyników wykazała, iż aż 60% badanych przekracza granicę norm odpowiednich dla zaburzeń psychicznych. Wysoki odsetek problemów mentalnych nie znalazł potwierdzenia przy użyciu kwestionariusza zachowań dzieci (The Child Behaviour Checklist), którym zbadano czterdzieści jeden osób. Wyniki badania sugerują, że różnego rodzaju zaburzenia przejawia jedynie 20% badanych dzieci, natomiast kolejne 20% znajduje się na granicy normy.

W porównaniu ze zdrowo rozwijającymi się rówieśnikami dzieci z zespołem Williamsa częściej wykazują zwiększoną aktywność oraz mniejszą cierpliwość i adaptację do zmian i nowych sytuacji. Ponadto szybciej się rozpraszają oraz przejawiają więcej negatywnych nastrojów. Jednakże opis ten nie zgadza się z profilem temperamentalnym dzieci określanych mianem trudnych, bowiem w przeciwieństwie do nich mają one tendencję do nawiązywania pozytywnych relacji z innymi ludźmi. Z kolei zachowania agresywne, takie jak rzucanie przedmiotami czy niszczenie ich, przejawiają znacznie rzadziej niż osoby z upośledzeniem umysłowym (Gosch i Pankau, 1994, za: Dykens i Rosner, 2006).

Odwrotnie niż w przypadku zaburzeń lękowych niektóre z niepożądanych zachowań z okresu dzieciństwa z czasem tracą na intensywności, zmniejsza się też ich częstotliwość. W szczególności są to nadmierna aktywność oraz agresja. Gosch i Pankau (1997, za: Dykens i Rosner, 2006) podają, że 64% zbadanych przez nie dzieci poniżej 10. roku życia przejawiało objawy nadpobudliwości. Odsetek ten znacząco malał w grupie dorosłych powyżej 20. roku życia i wynosił zaledwie 19%. Podobny rozkład częstotliwości odpowiada zachowaniom agresywnym.

Starsze osoby zaś częściej niż dzieci przeżywają stany depresyjne i smutny nastrój. Davies i współpracownicy (1998, za: Dykens i Rosner, 2006) podają, że odsetek dorosłych osób z zespołem Williamsa cierpiących na zaburzenia depresyjne mieści się w przedziale od 10 do 17%.

Adolescenci również często bywają przygnębieni, zirytowani oraz mają chwiejne nastroje i poczucie bezwartościowości. Wczesne symptomy depresji bywają maskowane nadmierną towarzyskością osób z zespołem Williamsa, jak również ich miłym i uprzejmym stylem bycia.

Kolejnym problematycznym zachowaniem przejawianym przez osoby z zespołem Williamsa jest ich bardzo słaba zdolność adaptacyjna do nowych sytuacji, miejsc oraz wymagań. Dzieci preferują sytuacje dobrze znane, rutynowe, zgodne z planem. Na powolny proces przyzwyczajania się do nowości uskarża się 77% rodziców (Utah Survey, 1991, za: Semel i Rosner, 2003). Zamiłowanie do rutynowych, powtarzających się zdarzeń może wzmacniać zachowania obsesyjno-kompulsywne, takie jak rytuały powitań, kompulsywna gadatliwość, fiksacja na wybranym temacie, obsesyjne interesowanie się zdrowiem swoim i bliskich.

Niska tolerancja na stres i frustrację również okazuje się bardzo kłopotliwa w wielu sytuacjach. Głównie z powodu dyskomfortu, odmowy spełnienia żądania, poczucia niekompetencji i bezradności dzieci z zespołem Williamsa tracą panowanie nad sobą. Frustrację rozładowują na zewnątrz (kierując agresję na innych lub przedmioty), do wewnątrz (autoagresja, samookaleczenia) lub stosując perseweracyjne metody (powtarzają poprzednią reakcję bądź odpowiedź, mimo iż nie jest już ona adekwatna).

Fragment książki pt.: "Zespół Williamsa"
Autor: Magdalena Giers
Wydawca: Wydawnictwo Harmonia

Polecane dla Ciebie
Pomocni lekarze